门静脉高压症

门静脉的血流受阻、血液淤滞时，则引起门静脉系统压力的增高。

临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。门静脉正常压力为1.27~2.35Kpa(13~24cmHg)，平均值为1.76Kpa(18cmHg),比肝静脉压高0.49~0.88kPa(5~9cmHg)门静脉高压症时，压力大都增至2.9~4.9kPA(30~50cmHg).肝静脉压力梯度（HVPG）不超过12mmHg时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。

门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉回合而成，其中约20%的血液来自脾。门静脉的左、右两干分别进入左、右半肝后逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦（肝的毛细血管网），然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇入小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。所以，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。

门静脉高压症形成后，可以发生以下病理变化：

1.脾肿大、脾功能亢进门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生，单核吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。临床上除有脾肿大外，还有血细胞减少，最常见的是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。

2.交通支扩张由于正常的肝内门静脉通路受租，门静脉又无静脉瓣，上述的四个交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。

3.腹水门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。

临床表现和诊断：主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水或非特异性全身症状（如疲乏、嗜睡、厌食）。区张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生大出血，呕吐鲜红色血液。由于肝功能损害引起凝血功能障碍，又因脾功能亢进引起血小板减少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷。

治疗外科治疗门静脉高压症主要是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血。

（—）食管胃底曲张静脉破裂

1.对于有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损的病人（Child C级）发生大出血，如果进行外科手术，死亡率可高达60%~70%。对这类病人应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。

非手术治疗食管胃底曲张静脉破裂出血，尤其是对肝功能储备Child C级的病人，尽可能采用非手术治疗。

• 建立有效的静脉通道，扩充血流量，采取措施监测病人生命体征。但应避免过量扩容，防止门静脉压力反跳性增加而引起再出血。
• 药物止血：主要应用内脏血管收缩剂，常用药物有垂体后叶素、三甘氨酰赖氨酸加压素和生长抑素类药物。
• 内镜治疗：经内镜将硬化剂（国内多选用鱼肝油酸纳）直接注射到曲张静脉腔内（EVS），使曲张静脉闭塞，其黏膜下组织硬化，以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血。
• 三腔管压迫止血：原理是利用冲气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。
• 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)：是采用介入放射疗法，经颈静脉途径在肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流，TIPS的内支撑管的直径为8至12cm.。

2. 对于没有黄疸、没有明显腹水的病人（ChildA、B级）发生大出血，应争取即时或经短时间准备后即行手术。

手术治疗急诊手术的适应证：（1）病人以往有大出血的病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗仍有反复出血者，应考虑急诊手术止血。（2）经对严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血。手术不但可防止再出血，而且是预防肝昏迷的有效措施。但因病情严重、多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。Child C级病人不宜急诊手术。

急诊手术术式应以奔门周围血管离断术为首选，该术式对病人打击较小，能达到即刻止血，又能维持人肝血流，对肝功能影响较小，手术死亡率及并发症发生率低，术后生存率高，而且操作较简单，易于在基层医院推广。

（1）门体分流术可分为非选择性分流，选择性分流（包括限制性分流）两类：

• 非选择性门体分流术：是将入肝的门静脉血完全转流人体循环，代表术式是门静脉与下腔静脉端侧分流术：将门静脉肝端结扎，防止发生离肝门静脉血流：门静脉与下腔静脉侧侧分流术：离肝门静脉血流一并转流入下腔静脉，减低肝窦压力，有利于控制赋税形成。
• 选择性门体分流术：旨在保存门静脉的人肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力。

（2）断流手术：即脾切除，同时手术阻断门奇静脉间的反常血流，以达到止血的目的。

3.是否有必要行预防性手术大量的统计数字说明，肝硬化病人中仅有40%出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人中约有50%-60%并发大出血，这说明有食管胃底静脉曲张的病人不一定发生大出血。

（二）严重脾肿大，合并严重的脾功能亢进最多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症。对于这类病人单纯行脾切除术效果良好。

（三）肝硬化引起的顽固性腹水有效的治疗方法是肝移植。其他疗法包括TIPS和腹腔-上腔静脉转流术。